Синдром Чарджа-Стросс.

Получайте новые статьи прямо себе на почту.Заполните форму:
Ваш e-mail: *
Ваше имя: *

Синдром Чарджа-Стросс - это тяжелое системное заболевание, характеризующееся эозинофилией крови с вовлечением респираторного тракта, сосудов мелкого и крупного калибра. Заболевание трудно диагностируется, поскольку характеризуется длительным малосимптомным течением и неспецифическими симптомами и синдромами.

Синдром Чарджа - Стросс .

Клинические проявления.

Заболевание в своем развитии проходит три фазы, длительностью каждой фазы от нескольких десятков лет до полугода:

1) Дебют бронхиальной астмы, ринита аллергического генеза, синусита.

2) Присоединение эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита, при этом эозинофилия достигает более 10%.

3) Появление системного эозинофильного васкулита, характеризующегося различными патологическими состояниями всех органов: сердца, почек, глаз, нервной системы, кожи.

• Поражение органов дыхания характеризуется в первую очередь возникновением бронхиальной астмы, частота которой при синдроме Чарджа-Стросс достигает 100% и относится к первым симптомам заболевания.

• Поражение легких (70%) определяется при возникновении мигрирующих инфильтратов, хорошо визуализирующихся на рентгенограмме легких. В отличие от бактериальной пневмонии, данный вид пневмонии не провоцируется переохлаждением, не лечится антибиотиками и не имеет характерных симптомов, таких как лихорадка, кашель с мокротой.

• Поражение сердца (30-50%) проявляется различными патологиями, например, сердечной недостаточностью, нарушениями ритма, коронарным васкулитом, перикардитами или миокардитами. Летальность при вовлечении сердца составляет 50%.

• Поражение кожи (64%) в виде характерной геморрагической сыпи на коже конечностей темно красного цвета.

• Поражение нервной системы (10%) выражается в инсультах, очаговых изменениях вещества мозга, невритами.

• Поражение суставов (50%) в виде отека и болей при движении.

• Поражение желудочно-кишечного тракта (10%) в виде болей в животе, диареи, иногда появлением крови в стуле.

Диагностика.

Главенствующую роль в диагностике синдрома Черджа-Стросс занимает правильная оценка статуса бронхиальной астмы, связь ее с другими симптомами поражения органов и систем. Основным характерным признаком является стойкая (более 6 месяцев) эозинофилия в общем анализе крови (количество эозинофилов >10% от количества лейкоцитов).

Лечение.

Стандартная схема лечения назначается в дебюте или при рецидиве заболевания, она включает в себя цитостатик (циклофосфамид) и глюкокортикоиды (преднизолон или метилпреднизолон) в высоких дозах. После достижения эффекта, дозы препаратов постепенно снижаются до поддерживающего уровня.

До начала и во время лечения необходим мониторинг лабораторных показателей безопасности эффективности лечения. При упорном течении заболевания или частых рецидивах может быть показано генно-инженерная клеточная терапия ритуксимабом.

Прогноз для пациентов с синдромом Чарджа - Стросс  при своевременной терапии - благоприятный, частота ремиссий около 85%.

рассказать друзьям и получить подарок
Получайте новые статьи прямо себе на почту.Заполните форму:
Ваш e-mail: *
Ваше имя: *

Вы можете оставить комментарий, или ссылку на Ваш сайт.

Комментарии закрыты.


Thanx: Lifestar